Guillain Barré syndróm

Spokojnosť

Úvod

Syndróm Guillain Barré je zriedkavé ochorenie (postihuje jedného zo stotisíc ľudí), ktoré poškodzuje periférne nervy, teda nervy spájajúce centrálny nervový systém (mozog a miechu) so zvyškom tela. rýchlo sa rozvíjajúcej (akútnej) periférnej neuropatie.

Periférny nervový systém tvoria zmyslové nervy (ktoré vysielajú podnety súvisiace s bolesťou, vnímaním vibrácií, dotykom a rovnováhou do mozgu) a motorické nervy (ktoré prenášajú nervové impulzy do svalov, ktoré riadia dobrovoľné a mimovoľné pohyby, ako je dýchanie, tlkot srdca, pohyby čriev).

Pri Guillain-Barrého syndróme sú obaly, ktoré pokrývajú nervové vlákna (myelínové pošvy) alebo samotné nervové vlákna, omylom napadnuté obranným systémom tela (autoimunitná reakcia), čo spôsobuje spomalenie alebo prerušenie prenosu nervových signálov. čo vedie k nástupu svalovej paralýzy často sprevádzanej senzorickými a funkčnými zmenami.

Symptómy

Charakteristickou poruchou (príznakom) nástupu Guillain-Barrého syndrómu je progresívna slabosť, ktorá môže postihnúť nohy aj ruky sprevádzaná zníženými šľachovými reflexmi postihnutých končatín.

Vo všeobecnosti slabosť spočiatku postihuje dolné končatiny a potom sa šíri do horných končatín; u malého percenta ľudí sa syndróm prejavuje ochrnutím horných alebo dolných končatín (paraparéza).Postihnuté môžu byť aj kraniálne nervy, čo vedie k slabosti tvárových svalov.

Variantom Guillain-Barrého syndrómu je Millerov-Fisherov syndróm. Vyskytuje sa asi v 5 % prípadov a vyznačuje sa padaním viečok a nestabilnou chôdzou. Bolesť svalov je ďalšou poruchou (príznakom) alebo počiatočným znakom a môže predchádzať slabosti končatín.

Vzostupná svalová paralýza, to znamená, že sa šíri zdola nahor, môže zahŕňať aj ďalšie funkcie spôsobujúce:

  • ťažkosti s dýchaním
  • poruchy reči (dyzartria)
  • ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia)
  • zmeny srdcovej frekvencie
  • srdcové arytmie
  • zmeny krvného tlaku
  • zmeny telesnej teploty

Nástup syndrómu je zvyčajne rýchly, poruchy (príznaky) dosiahnu stacionárnu fázu v priebehu 2-4 týždňov a zotavenie zvyčajne začína v priebehu 6-8 týždňov, ale môže trvať niekoľko mesiacov alebo rokov. Závažnosť je dĺžka trvania ochorenia od mierna slabosť, zvyčajne spojená so spontánnym zotavením, až po úplnú paralýzu (kvadruplégiu) s respiračným zlyhaním.

Príčiny

Príčina Guillain-Barrého syndrómu nebola identifikovaná. Ochorenie sa vyskytuje častejšie u dospelých a je o niečo častejšie u mužov ako u žien. Zvyčajne sa objaví po infekcii.

V dvoch z troch prípadov sa niekoľko dní alebo týždňov pred nástupom syndrómu vyskytnú infekcie dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu.

  • otrava jedlomspôsobená najmä baktériou Campylobacter jejuni
  • vírus chrípky A
  • herpes vírusové infekcie (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej)
  • infekcie dýchacích ciest, v dôsledku Mycoplasma pneumoniae alebo Haemophylus influenzae

Guillain Barrè syndróm nie je nákazlivý.Predpokladá sa, že je výsledkom autoimunitnej reakcie namierenej proti myelínovej pošve, ktorá lemuje nerv alebo proti nervu samotnému; túto reakciu by vyvolala infekcia, ktorá vyvoláva tvorbu protilátok namierených proti nervovým molekulám (autoprotilátkam), ktoré sa mylne mýlia so zložkami infekčného agens.

Diagnóza

Hodnotenie (diagnostika) syndrómu Guillain-Barrého je v podstate založená na pozorovaní vývoja ochorenia a na rýchlej progresii porúch (príznakov) Progresívna a bilaterálna paralýza končatín spojená s vymiznutím šľachových reflexov je symptóm viac charakteristický pre syndróm vo väčšine prípadov.

Špecifické testy môžu pomôcť potvrdiť prítomnosť ochorenia:

  • analýza cerebrospinálnej tekutiny, užívaný lumbálnou punkciou, môže byť užitočný pri vylúčení iných príčin slabosti alebo paralýzy
  • elektromyografia, poskytuje informácie o funkčnosti svalov a periférnych nervov, ktoré ich inervujú

Terapia

Guillain Barré syndróm je rýchlo sa rozvíjajúce ochorenie; Postihnutí ľudia potrebujú hospitalizáciu a podpornú starostlivosť na prevenciu alebo zvládnutie komplikácií.

Zahŕňajú:

  • stála kontrola dýchacej a srdcovej funkcie
  • prevencia hlbokej žilovej trombózy
  • zvládnutie možných črevných a močových dysfunkcií
  • skorý začiatok fyzioterapie

Choroba sa môže vyvinúť až do úplnej paralýzy a respiračného zlyhania, ktoré môžu ohroziť život človeka. V týchto prípadoch môže byť nevyhnutné asistované dýchanie a kŕmenie prostredníctvom takzvanej parenterálnej výživy, pri ktorej podávanie živín prebieha periférnou žilou.

Neexistuje žiadny liek na syndróm Guillain-Barrého, ale dva typy terapeutických zásahov, ak sa vykonajú rýchlo, môžu urýchliť hojenie a skrátiť trvanie a komplikácie choroby:

  • plazmaferéza
  • infúzie imunoglobulínov

Plazmaferéza ide o procedúru, ktorá spočíva v odbere krvi a oddelení tekutej časti (plazmy) od bunkovej časti, ktorá sa potom reinfúziou dostáva do tela; jeho účinnosť pri syndróme Guillain-Barrého je spôsobená elimináciou protilátok z krvi, ktoré prispievajú k poškodeniu periférnych nervov.

Intravenózna infúzia vysokých dávok imunoglobulínov, obsahujúci protilátky z krvi zdravých darcov, jeho účelom je blokovať pôsobenie protilátok poškodzujúcich nervy.

Na zmiernenie bolesti sa môžu podávať aj lieky proti bolesti, ktoré môžu byť veľmi intenzívne.

Antikoagulačné lieky (heparín) a používanie kompresných pančúch môžu byť nápomocné pri prevencii krvných zrazenín a podpore návratu krvi do srdca.

Po akútnej fáze by mal človek absolvovať multidisciplinárnu rehabilitačnú terapiu, ktorá zahŕňa:

  • Fyzioterapia, na zvýšenie svalovej sily a zlepšenie držania tela a pohybov
  • logopédia, pretože vážne ťažkosti s rečou a prehĺtaním často pretrvávajú, najmä po asistovanej ventilácii
  • poradenstvo v oblasti stravovaniana zabezpečenie správnej nutričnej podpory po akejkoľvek parenterálnej výžive
  • psychická podpora, jednotlivca a rodinu

Bibliografia

Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barrého syndróm. [Syntéza] Lancet. 2016; 388: 717–27

Podrobný odkaz

Národný inštitút zdravia (NIH). Národný ústav neurologických porúch a mŕtvice. Prehľad o Guillain-Barrèovom syndróme

Redakcia Choice 2022

Diabetes (všeobecne)

Diabetes (všeobecne)

Cukrovka je chronické ochorenie charakterizované zvýšením hladiny cukru (glukózy) v krvi. Spôsobuje problémy so srdcom, krvnými cievami, obličkami, očami a nervami

Posúdenie smrti

Posúdenie smrti

Zisťovanie smrti v Taliansku je definované zákonom, ktorý predpisuje prísnu kontrolu na základe kritérií, ktoré sa líšia podľa spôsobu smrti

Nemocničné infekcie

Nemocničné infekcie

Nemocničné infekcie sú infekcie, ktoré vznikajú počas hospitalizácie osoby a neboli prítomné v čase prijatia. V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť aj po prepustení z nemocnice