Mnohopočetný myelóm

Spokojnosť

Úvod

Mnohopočetný myelóm alebo jednoducho myelóm, je to rakovina, ktorá sa vyvíja z určitých krviniek nachádzajúcich sa v kostnej dreni. Kostná dreň je hubovité tkanivo nachádzajúce sa v centrálnej časti niektorých kostí, ktoré má za úlohu produkovať krvinky.

Pri myelóme sú plazmatické bunky, bunky špecializované na tvorbu protilátok, zmenené gamaglobulíny. Nadmerné rozmnožovanie plazmatických buniek spôsobuje expanziu kostnej drene až do bodu, kedy spôsobuje opuch a niekedy zlomeniny kostí a zvýšenie protilátok v krvi.

Myelóm sa často vyskytuje v mnohých oblastiach tela a preto sa nazýva viacnásobný. Najčastejšie postihnuté oblasti sú:

  • chrbtica
  • lebka
  • bedrová kosť
  • rebrá

Môže sa stať, že v počiatočných štádiách myelóm nespôsobuje žiadne príznaky. V týchto prípadoch sa diagnóza robí pri príležitosti analýzy krvi alebo moču, ktorá sa vykonáva z iných dôvodov, z ktorých vyplýva abnormálne zvýšenie množstva gama globulínov.

Ak sú prítomné, príznaky zahŕňajú:

  • stála bolesť alebo pocit mäkkých kostí v určitých oblastiach tela
  • krehkosť kostí, s ľahkosťou zlomeniny kosti
  • únava, slabosť a dýchavičnosť spôsobená anémiou
  • opakované infekcie
  • modriny a krvácanie, ako je krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien alebo silná menštruácia.

Vyššie popísané symptómy sú bežné aj pri iných ochoreniach, ale ak sa vyskytnú, stále je vhodné kontaktovať svojho lekára.Ak máte podozrenie, že máte myelóm, váš lekár môže nariadiť špecifické testy krvi a moču, ktoré dokážu identifikovať abnormálne proteíny produkované bunkami myelómu. Ak by sa výsledky vyšetrení zmenili, lekár si vyžiada návštevu hematológa, špecialistu na choroby krvi, na ďalšie vyšetrenia a na najvhodnejšiu liečbu.

Mnohopočetný myelóm je menej častý typ rakoviny. Každý rok je v Taliansku počet nových prípadov 6,6 na 100 000 ľudí u mužov a 4,5 na 100 000 ľudí u žien.

Príčina ochorenia zatiaľ nie je známa, hoci najčastejšie sa vyskytuje v:

  • ľudia s príliš veľkým množstvom gamaglobulínov v krvi (monoklonálna gamapatia neurčitého významu, MGUS)
  • muži
  • dospelí nad 60 rokovVäčšina prípadov je diagnostikovaná vo veku okolo 70 rokov, zatiaľ čo prípady do 40 rokov sú zriedkavé
  • farebných ľudí, frekvencia myelómu je približne dvakrát vyššia u černochov ako u belochov a u ázijskej populácie

Pre myelóm existujú rôzne schémy chemoterapie, ktoré využívajú rôzne kombinácie liekov (melfalan, prednizón, cyklofosfamid, vinkristín, doxorubicín), k nim sa pridávajú nové lieky ako: talidomid, lenalidomid, bortezomib, pomalidomid. Niekedy sa môže použiť lokalizovaná rádioterapia a zriedkavejšie chirurgický zákrok.

Bisfosfonáty sa môžu použiť na liečbu poškodenia kostí.

V pokročilejších prípadoch je možné uchýliť sa k transplantácii kmeňových buniek.

Životné vyhliadky mnohopočetného myelómu sa postupom času neustále zlepšujú a výskum v tejto oblasti ukazuje pokrok.

Symptómy

V počiatočných štádiách vývoja mnohopočetný myelóm nie vždy spôsobuje symptómy alebo komplikácie, a preto je v niektorých prípadoch diagnostikovaný počas testov vykonaných z iných dôvodov.

Keď sú však prítomné príznaky, zahŕňajú:

  • bolesť kostí, najčastejšie postihuje chrbát, rebrá a boky. Často je temný, hlboký a vytrvalý a zhoršuje sa pohybom
  • zlomeniny kostí a kompresia miechy, mnohopočetný myelóm môže oslabiť kosti a zvýšiť ich náchylnosť na zlomeniny. Chrbtica a rebrá sú vystavené zvýšenému riziku zlomenín. Keď zlomenina zasiahne chrbticu, niektoré jej časti sa môžu zrútiť s prejavom bolesti a niekedy aj stlačenia miechy, zväzku nervov, ktorý prechádza po chrbte
  • anémiamnohopočetný myelóm môže ovplyvniť tvorbu krviniek v kostnej dreni a spôsobiť anémiu, čo je pokles počtu červených krviniek. Anémia sa môže vyskytnúť aj ako vedľajší účinok liekov proti myelómu. Anemický človek sa môže cítiť veľmi unavený a slabý a môže pociťovať dýchavičnosť
  • opakujúce sa infekcieľudia s myelómom môžu často dostať infekcie, pretože ochorenie zasahuje do obranného systému tela (imunitného systému)
  • zvýšená hladina vápnika v krvi (hyperkalcémia), spôsobené zvýšeným uvoľňovaním vápnika z kostí postihnutých lymfómom. Symptómy spôsobené hyperkalcémiou zahŕňajú: neukojiteľný smäd, malátnosť, potreba častého močenia, zápcha, zmätenosť a ospalosť
  • nezvyčajné krvácaniepríležitostne sa môže vyskytnúť krvácanie z ďasien, nosa, silná menštruácia a podliatiny na koži. Vysvetlenie tohto symptómu spočíva v blokovaní tvorby krvných doštičiek (krvných buniek, ktoré majú za úlohu zabrániť strate krvi) vyvolanej myelómovými bunkami
  • zvýšená hustota krviu niektorých ľudí môže byť krv hustejšia ako zvyčajne (nazývaná hyperviskozita krvi) a v dôsledku toho sa môže objaviť rozmazané videnie, bolesť hlavy, závraty, krvácanie z ďasien alebo nosa a dýchavičnosť
  • poruchy obličiek, môže dôjsť k poškodeniu obličiek u ľudí s myelómom v dôsledku produkcie abnormálnych proteínov rakovinovými bunkami, hyperkalcémie alebo liekov používaných na liečbu myelómu. Pri poškodení obličiek môžu obličky fungovať zle alebo sa dokonca úplne zablokovať. Symptómy v tomto prípade zahŕňajú:
    • strata hmotnosti a chuti do jedla
    • opuchnuté členky, nohy a ruky
    • únava a nedostatok energie
    • dýchavičnosť
    • Svrbivá pokožka
    • všeobecná nevoľnosť

Príčiny

Mnohopočetný myelóm vzniká nádorovou premenou typu bunky kostnej drene, tzv plazmatických buniek. Plazmatické bunky sú zvyčajne produkované kontrolovaným spôsobom, ale v prípade myelómu sa množia v nadmernom počte a plnia kostnú dreň, čím interferujú s produkciou iných typov krviniek, ako sú červené krvinky a biele krvinky.

Prečo sa to stane, nie je známe, ale je známe, že to súvisí s volaným stavom monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS) a že niektoré faktory zvyšujú riziko vzniku myelómu.

Monoklonálna gamapatia neurčitého významu (MGUS)

Takmer vo všetkých prípadoch sa mnohopočetný myelóm vyskytuje u ľudí s MGUS.

MGUS pozostáva z prítomnosti vysokých hladín abnormálnych proteínov v krvi tzv imunoglobulíny.

MGUS nespôsobuje žiadne príznaky a nevyžaduje žiadnu liečbu. Avšak približne u 1 zo 100 ľudí s MGUS sa každý rok vyvinie mnohopočetný myelóm. Nie je známy spôsob, ako tomu zabrániť alebo ho oddialiť, no ľuďom s MGUS sa odporúča absolvovať pravidelné ambulantné kontroly v špecializovanom hematologickom centre.

Iné faktory

Ďalšie faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku mnohopočetného myelómu, zahŕňajú:

  • Vek, riziko sa časom zvyšuje; väčšina prípadov je v skutočnosti diagnostikovaná vo veku okolo 70 rokov, zatiaľ čo pod 40 rokov sú prípady zriedkavé
  • rod, muži majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku myelómu ako ženy
  • etnickej príslušnosti, myelóm je dvakrát častejší u etnických Afroameričanov ako u belochov

Bola navrhnutá stále neistá úloha iných faktorov, ako napríklad:

  • rodinní príslušníci s MGUS
  • rodinní príslušníci s mnohopočetným myelómom
  • narušené fungovanie imunitného systému (napríklad v dôsledku liekov alebo infekcie HIV)
  • nadváhu alebo obezitu
  • žiarenia alebo niektorých chemikálií

Diagnóza

Diagnóza mnohopočetného myelómu je ťažká pre jeho zriedkavosť a počiatočnú absenciu symptómov.

Lekári môžu mať podozrenie na myelóm na základe prítomných symptómov a celkového zdravotného stavu osoby. Keď k tomu dôjde, zvyčajne predpíše návštevu hematológa, aby dokončil vyšetrenia ďalšími testami a röntgenovými snímkami.

Rozbor krvi

Krvné testy vám umožňujú pozrieť sa na hladiny určitých látok a procesov, ktoré zahŕňajú:

  • sedimentácie erytrocytov (ESR), alebo viskozita krvi (PV). V prípade mnohopočetného myelómu sú tieto hodnoty zvyčajne vyššie
  • meranie typu a množstva abnormálnych protilátok, produkovaný nádorovými plazmatickými bunkami
  • hematokrit so vzorcom, počet rôznych typov krviniek. Hematológ kontroluje, či je znížený počet červených krviniek a krvných doštičiek
  • indikátory funkcie pečene a obličiek
  • hladina vápnika v krvi

Rozbor moču

Používa sa na vyhodnotenie prítomnosti abnormálnych proteínov produkovaných nádorovými plazmatickými bunkami, známych pod názvom monoklonálne ľahké reťazce alebo proteíny Bence Jones. Tieto bielkoviny pri prechode z krvi do moču môžu poškodiť obličky. 24-hodinová analýza moču zmeria množstvo produkovaného proteínu a skontroluje fungovanie obličiek.

Röntgenové lúče a iné typy vyšetrení

  • röntgenová rádiografia, užitočné pri hľadaní poškodenia dlhých kostí (ruky a nohy), lebky, chrbtice a panvy
  • počítačová tomografia (CT)
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)
  • biopsia kostnej drene, test potrebný na diagnostiku prítomnosti mnohopočetného myelómu. Spočíva v odobratí malej vzorky kostnej drene pomocou ihly, zvyčajne z kostí panvy, na zistenie prítomnosti nádorových plazmatických buniek

Terapia

Skupina lekárov pod vedením hematológa uvádza spomedzi rôznych dostupných možností tú, ktorú považujú za najlepšiu liečbu, a zdieľa výber s osobou s myelómom, ktorá má konečné rozhodnutie. Preto je vhodné pripraviť si zoznam otázky, ktoré je potrebné adresovať lekárom písomne ​​a byť dobre informovaní o výhodách a nevýhodách každej liečby predtým, ako pôjdete do nemocnice na ošetrenie.

Liečba myelómu má dva hlavné ciele:

  • udržať chorobu pod kontrolou
  • prevenciu a liečbu ochorení spôsobených myelómomako je anémia a bolesť kostí

Terapia je schopná kontrolovať nádor a zlepšiť kvalitu života človeka s myelómom, ale nedokáže ho definitívne vyliečiť. To znamená, že pri recidíve rakoviny bude potrebná ďalšia liečba.

Ak však myelóm nespôsobuje príznaky, okamžitá liečba sa nevyžaduje, ale mali by sa vykonávať pravidelné kontroly, aby sa okamžite rozpoznali akékoľvek príznaky jeho progresie.

Ak je na druhej strane myelóm potrebné liečiť, medzi najčastejšie používané terapie patria:

  • neintenzívna počiatočná liečba, pre starších ľudí alebo ľudí, ktorí nie sú v dobrom zdravotnom stave (je to najčastejšie)
  • intenzívna počiatočná liečba, pre mladších alebo zdravých ľudí (považované za príliš toxické pre starších alebo nezdravých ľudí). Táto terapia zahŕňa použitie liekov vo vysokých dávkach s následnou transplantáciou kmeňových buniek kostnej drene. Kombinované lieky pozostávajú z chemoterapeutického lieku, steroidného lieku a buď talidomidu alebo bortezomibu
    Obe liečby pozostávajú z nutnosti užívať kombináciu liekov proti myelómu
  • chemoterapiu, chemoterapeutické lieky sú schopné eliminovať myelómové bunky. Typy najčastejšie používané na liečbu myelómu sú melfalan a cyklofosfamid. Väčšinou sú lieky vo forme tabliet, sú primerane dobre tolerované a vedľajšie účinky sú mierne. Možné vedľajšie účinky sú:
    • zvýšené riziko vzniku infekcií
    • malátnosť
    • Zvracal
    • strata vlasov
  • steroidysteroidné lieky (kortizón) pomáhajú eliminovať myelómové bunky a zvyšujú účinnosť chemoterapie Dva najbežnejšie typy na liečbu myelómu sú dexametazón a prednizolón Steroidy sa užívajú ústami (orálne) po jedle Možné vedľajšie účinky môžu byť pálenie záhy, pocit plnosti žalúdka, zvýšená chuť do jedla, zmeny nálady a problémy so zaspávaním.
  • talidomid, liek, ktorý môže pomôcť odstrániť myelómové bunky. Liečba spočíva v užívaní jednej tablety denne, zvyčajne večer, pretože navodzuje ospalosť. Vedľajšie účinky môžu byť:
    • zápcha
    • závraty
    • kožné vyrážky
    • necitlivosť alebo mravčenie v rukách a nohách (periférna neuropatia)
    Talidomid sa nemôže užívať počas tehotenstva, pretože môže spôsobiť chyby plodu. Preto musia ženy vo fertilnom veku počas liečby používať spoľahlivú metódu antikoncepcie.Okrem toho, keďže pri užívaní talidomidu existuje riziko vzniku krvných zrazenín, okrem antimyelómovej liečby je potrebné užívať liek na prevenciu ich tvorby.Ak sa objavia príznaky, ako je bolesť alebo opuch v ktorejkoľvek nohe alebo bolesť na hrudníku a ťažkosti s dýchaním (apnoe), treba ihneď kontaktovať hematológa
  • bortezomib, môže pomôcť zabiť myelómové bunky tým, že v nich spôsobí nahromadenie bielkovín. Liek sa podáva injekčne, zvyčajne pod kožu. Možné vedľajšie účinky sú:
    • únava
    • nevoľnosť
    • hnačka
    • necitlivosť alebo mravčenie v rukách a nohách (periférna neuropatia)
  • transplantácia kmeňových buniek, po úvodnej ambulantnej liečbe môže byť osoba, ktorá dostala intenzívnu starostlivosť, liečená v nemocnici ešte vyššou dávkou chemoterapie, aby sa eliminoval čo najväčší počet myelómových buniek. Vysoké dávky používaného lieku však poškodzujú aj zdravú kostnú dreň natoľko, že na obnovenie jej funkcie je nevyhnutná transplantácia kmeňových buniek. Vo väčšine prípadov sa kmeňové bunky odoberú priamo osobe s myelómom pred liečbou (nazývanou autológna transplantácia). V zriedkavých prípadoch sa odoberajú od brata alebo sestry alebo dokonca od nepríbuzného darcu (nazýva sa alogénna transplantácia).

Liečba recidívy nádoru

Po liečbe sa osoba podrobuje pravidelným kontrolám (krvné testy a/alebo inštrumentálne testy), aby sa okamžite rozpoznali prvé príznaky recidívy, teda opätovného objavenia sa choroby.

Liečba relapsu je zvyčajne podobná už vykonanej, aj keď neintenzívna liečba je vhodnejšia ako intenzívna liečba. Okrem už používaných liekov sa môžu použiť aj nové, ako je lenalidomid, pomalidomid alebo iné lieky na chemoterapiu.

Existuje aj možnosť, že „hematológ sa opýta človeka s myelómom, či je ochotný zúčastniť sa a klinická štúdia na testovanie nových liekov.

Lenalidomid a pomalidomid

Lenalidomid a pomalidomid sú podobné talidomidu. Obidve sa musia užívať perorálne a môžu mať vedľajšie účinky, ako napríklad:

  • zvýšené riziko vzniku infekciív dôsledku nízkeho počtu bielych krviniek
  • anémia, spôsobené nízkym počtom červených krviniek
  • modriny a krvácaniev dôsledku nízkeho počtu krvných doštičiek

Tieto lieky môžu tiež zvýšiť riziko vzniku krvných zrazenín alebo iných typických vedľajších účinkov talidomidu.

Vždy informujte ošetrujúceho hematológa, ak sa počas užívania lenalidomidu alebo pomalidomidu objavia nejaké nezvyčajné problémy alebo príznaky.

Liečba symptómov a komplikácií myelómu

Liečba na zníženie ochorení alebo komplikácií spôsobených myelómom zahŕňa:

  • lieky proti bolesti, na zníženie bolesti kostí
  • rádioterapiuna zmiernenie bolesti kostí alebo zníženie počtu rakovinových buniek v kosti
  • bisfosfonáty, ktoré pomáhajú predchádzať poškodeniu kostí a znižujú hladinu vápnika v krvi
  • transfúzia krvi alebo liečba erytropoetínomna zvýšenie počtu červených krviniek a liečbu anémie
  • chirurgický zákrokna opravu alebo posilnenie poškodených kostí alebo na liečbu kompresie miechy, čo je zväzok nervov, ktorý prechádza po chrbte
  • dialýza, pri poškodení obličiek
  • plazmaferézana odstránenie nadbytočných imunoglobulínov z krvi a zníženie viskozity

Každá z týchto terapií môže spôsobiť vedľajšie účinky a komplikácie. Preto je potrebné toto najskôr prediskutovať s hematológom, aby poznal možné riziká a prínosy.

Klinické skúšky a výskum

Výskum pracuje na nájdení nových spôsobov liečby mnohopočetného myelómu a nových spôsobov, ako zlepšiť už používané terapie. Na podporu výskumu môže hematológ navrhnúť účasť na a klinická štúdia. Zvyčajne je klinické skúšanie zamerané na porovnanie nového lieku s existujúcim, aby sa zistilo, či je nový viac alebo menej účinný. Je však dôležité mať na pamäti, že terapia založená na skúšanom lieku nezaručuje jej účinnosť a že účasť musí byť len dobrovoľná.

Bibliografia

NHS. Mnohopočetný myelóm (anglicky)

Podrobný odkaz

Nadácia Aiom (Talianska asociácia lekárskej onkológie). Mnohopočetný myelóm. Informácie pre pacientov

Medzinárodná nadácia pre myelóm

Talianska asociácia onkologických pacientov, príbuzných a priateľov (AIMaC). Mnohopočetný myelóm a iné rakoviny plazmatických buniek

Redakcia Choice 2022

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma je plazma získaná od ľudí s vysokým množstvom protilátok (hyperimunitných imunoglobulínov) proti špecifickému mikroorganizmu alebo antigénu (látka rozpoznávaná imunitným systémom, ktorá spôsobuje tvorbu protilátok