Takayasuova arteritída

Spokojnosť

Úvod

Takayasuova arteritída (TA) je zriedkavé zápalové ochorenie veľkých tepien neznámeho pôvodu. Ovplyvňuje najmä aortu (hlavná tepna, ktorá vedie krv zo srdca do zvyšku tela) a jej hlavné vetvy: koronárne tepny (ktoré umožňujú krv dostať do srdca) a pľúcne tepny (ktoré posielajú krv do pľúc). .

Zápal arteriálnej steny u 90% ľudí spôsobuje rôzny stupeň zúženia vnútornej dutiny tepny (stenózu) až po uzavretie a následne až k zníženiu alebo zablokovaniu prietoku krvi. Tento jav má za následok stratu schopnosti počuť tlkot srdca v periférnych tepnách, ako sú napríklad tepny zápästia. U 25 % pacientov dochádza k oslabeniu a dilatácii steny tepny (aneuryzma). V iných prípadoch môže dilatácia aorty viesť k defektom aortálnej chlopne (nachádza sa v srdci), ktoré, ak sú závažné, môžu vyžadovať výmenu.

TA je zriedkavé ochorenie, ktoré sa objavuje medzi 5. a 40. rokom života. Hoci môžu byť postihnuté obe pohlavia, 80 – 90 % postihnutých sú ženy. Vyskytuje sa prevažne u orientálnej rasy a častejšie sa vyskytuje u ľudí z Ďalekého východu, Japonska a ázijského subkontinentu.
Nejde o dedičné genetické ochorenie, ale zvýšenie jeho šírenia (prevalencie) v niektorých častiach sveta naznačuje genetickú zložku náchylnosti ochorieť.

Symptómy

Počiatočné symptómy (príznaky) TA sú zvyčajne málo špecifické a môžu zahŕňať:

  • celkový pocit nevoľnosti
  • hlboká únava
  • horúčka
  • nočné potenie
  • strata váhy
  • svalová bolesť (myalgia)
  • bolesti kĺbov (artralgia)
  • kožné vyrážky
  • závrat / mierna točenie hlavy
  • dýchavičnosť
  • kŕče alebo bolesť v rukách, nohách alebo hrudníku

Karotidodýnia, bolesť v krčných tepnách v prednej časti krku, je prítomná asi u 25 percent chorých.

Príčiny

Príčina Takayasuovej arteritídy zostáva neznáma, rovnako ako aj dôvod, prečo sa u jednotlivca v danom čase choroba rozvinie. Pravdepodobne zasiahnu faktory prostredia spojené s genetickou predispozíciou. Bežnou, ale nepreukázanou hypotézou je, že TA je spustená „infekciou. zriedkavosť ochorenia sťažuje identifikáciu príčiny.

Diagnóza

Faktory, ktoré môžu naznačovať prítomnosť Takayasuovej arteritídy, sú:

  • nástup choroby vo veku 40 rokov alebo menej
  • silná bolesť svalov v končatine spôsobené kŕčmi v dôsledku zúženia krvných ciev (klaudikácia končatín)
  • znížená pulzácia tepny ramena (brachiálna tepna)
  • rozdiel v maximálnej hodnote krvného tlaku (väčší ako 10 milimetrov ortuťového stĺpca) medzi dvoma ramenami
  • šelest aortálnych alebo podkľúčových tepien
  • angiografická anomália

V praxi lekárske vyšetrenie ukazuje znížené alebo chýbajúce pulzácie na rukách a, aj keď menej často, na nohách. Pomocou stetoskopu je možné detekovať hlasitosť syčivý hluk (šelest) na krku, hrudníku alebo obličkách, čo naznačuje obmedzenie fungovania tepien. Vysoký krvný tlak je ďalšou častou poruchou (príznakom). Na pomoc pri diagnostike a identifikácii zápalu, zúženia alebo rozšírenia tepien a rozšírenia ochorenia sa používajú:

  • pozitrónová emisná tomografia (PET)
  • angiografia s magnetickou rezonanciou (MRI)
  • Dopplerovská ozvena s vysokým rozlíšením
  • počítačová axiálna tomografia (CT vyšetrenie)

Diagnostické zobrazovanie je užitočné na zisťovanie a monitorovanie TA v priebehu času. Jeho použitie vám umožňuje odhaliť ochorenie skôr, ako sa poškodenie tepny stane závažným.

Neexistuje žiadny krvný test, ktorý by sa dal použiť na definitívne zistenie (diagnostiku) ochorenia, ale testy ako napríklad rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) a C-reaktívny proteín (CRP) môžu pomôcť zmerať jeho aktivitu a odpoveď. na liečbu.

Pozitrónová emisná tomografia (PET): zahŕňa podanie malého množstva rádioaktívna fluórdeoxyglukóza (rádiofarmakum). Po intravenóznom podaní je rádiofarmakum distribuované v tele, čo umožňuje získať snímky, ktoré interpretované odbornými lekármi umožňujú skúmať fungovanie orgánov a systémov.
PET je užitočný na detekciu zápalu arteriálnej steny a často sa používa v kombinácii s CT (CT-PET). PET dokáže včas identifikovať ochorenie a môže pomôcť rozlíšiť aktívne ochorenie (ktoré si vyžaduje ďalšiu liečbu) od jaziev po predchádzajúcom „zápale“.

Magnetická rezonančná angiografia (RMA): Nukleárna magnetická rezonancia (MRI) sa bežne používa na posúdenie rozsahu TA a niekedy sa na zlepšenie zobrazenia tepien môže použiť kontrastná látka.čas (monitorovanie) progresie ochorenia a odpovede na liečbu Umožňuje tiež získať dobrú vizualizáciu prietoku krvi v karotídach a tepnách s možnosťou overenia možnej prítomnosti obmedzení prietoku alebo aneuryziem.

Echo-doppler s vysokým rozlíšením: je to neinvazívna metóda, ktorá vám umožňuje zobraziť hlavné krvné cievy a študovať tok krvi v nich. Využíva ultrazvukovú sondu, ktorá pri prechode cez krčné tepny detekuje arteriálnu stenu a jej stupeň zúženia alebo dilatácie.

Počítačová axiálna tomografia (CT): je diagnostická zobrazovacia metóda, ktorá využíva ionizujúce žiarenie (röntgenové žiarenie) a umožňuje reprodukovať rezy alebo vrstvy (tomografiu) tela pacienta a vykonávať trojrozmerné spracovanie.

Terapia

Cieľom liečby je zlepšiť ochorenia (príznaky) a zabrániť ďalšiemu poškodeniu a/alebo zjazveniu krvných ciev. Je založená na užívaní takzvaných kortikosteroidných liekov, zvyčajne prednizolónu, ku ktorým možno v prípade nereagovania pridať imunosupresívum.
Medzi bežne používané lieky patria:

  • metotrexát (alebo metotrexát)
  • azatioprín
  • mykofenolát

Zvyšujú účinnosť liečby steroidmi a pomáhajú znižovať jej dávku.
U ľudí, ktorí sú dlhodobo chorí alebo vo veľmi ťažkej forme, možno odporučiť cyklofosfamid.

V posledných rokoch sa biologické terapie úspešne používajú pri nereagujúcich (refraktérnych) ochoreniach, vrátane inhibítory tumor nekrotizujúceho faktora (TNF), ako je etanercept a infliximab.

Medzi ďalšie liečby často predpisované pre AT:

  • lieky na zníženie krvného tlaku (antihypertenzíva)
  • statínové lieky na zníženie množstva cholesterolu a rizika srdcových ochorení. Aj keby boli hladiny cholesterolu v norme, statíny by mohli byť indikované v prípade TA kvôli priaznivému účinku, ktorý majú na funkciu tepien
  • nízka dávka aspirínu na zníženie rizika vzniku krvných zrazenín

Chirurgia

Chirurgický zákrok je indikovaný len pri najťažších prípadoch AT a na rozhodnutí sa zúčastňuje tím odborných lekárov vrátane reumatológa, cievneho chirurga a rádiológa. Na dosiahnutie najlepších výsledkov sa operácia musí vykonať, keď je ochorenie v remisii.
Intervencie, ktoré možno vykonať, zahŕňajú:

  • revaskularizácia, technika, ktorá zahŕňa obídenie okludovanej tepny pomocou mostného štepu na prekonanie obštrukcie. V dlhodobej štúdii je miera prežitia 20 rokov po transplantácii vyššia ako 70 %. Výsledky sú však premenlivé a sú potrebné ďalšie potvrdzujúce štúdie
  • perkutánna transluminálna angioplastika (PTA), metóda, ktorá umožňuje úplne alebo čiastočne dilatovať okludované tepny zavedením balónové katétre. Vďaka kovovému vedeniu extrémne malého kalibru sú katétre vyrobené tak, aby postupovali vo vnútri koronárnych artérií, až kým nedosiahnu zúženie, ktoré cievu uzavrie. Po dosiahnutí bodu zúženia sa balónik nafúkne, čím sa do cievy vráti primeraný priemer.
  • stent, kovová sieťka, ktorá sa v niektorých prípadoch vkladá do tepny, aby ju udržala otvorenú

Komplikácie

Takayasuovo tehotenstvo a arteritída

Väčšina žien s Takayasuovou arteritídou porodila jedno alebo viac zdravých detí.
Ochorenie aj lieky používané na jeho liečbu však môžu byť rizikové pre matku aj dieťa. Je preto veľmi dôležité, aby si žena tehotenstvo naplánovala a spolu s odborníkom vypracovala globálny plán na obmedzenie možných komplikácií: napríklad na udržanie normálneho krvného tlaku, čo môže byť u ľudí s TA ťažké (v tehotenstve hodnoty sa môžu zvýšiť na nebezpečnú úroveň).

AT sama o sebe neovplyvňuje plodnosť u mužov ani u žien, avšak niektoré lieky na jej liečbu ju môžu znižovať, iné naopak zvyšovať riziko defektov plodu. Je preto nevyhnutné pre ženy aj mužov. , poraďte sa so svojím odborníkom diskutovať o všetkých aspektoch tehotenstva.

Dlhodobý vývoj AT je dobrý. Asi 20 percent ľudí bude mať iba jednu zápalovú epizódu (monofázická samoobmedzujúca choroba), ale zvyčajne bude choroba sledovať kolísavý trend charakterizovaný obdobiami, v ktorých budú poruchy prítomné (relaps) a inými obdobiami, v ktorých nebudú chýbať (remisia).

Dostupné údaje o dlhodobých výsledkoch sú obmedzené a líšia sa v závislosti od závažnosti ochorenia. Zdá sa, že u väčšiny ľudí sa choroba zastaví po 2-5 rokoch a liečba sa môže postupne znižovať.

Nižšie sú uvedené údaje z prieskumov uskutočnených po celom svete:

  • u 25 % ľudí AT neovplyvňuje každodenné aktivity
  • 25 % jedincov je schopných vykonávať bežné denné aktivity, keď je ochorenie v remisii
  • 50 % postihnutých nie je schopných vykonávať alebo udržiavať celý rad denných činností
  • až 25% ľudí je práceneschopných kvôli AT

S liečbou zahájenou v počiatočných (včasných) štádiách choroby a jej priebehom v priebehu času v špecializovanom centre možno AT účinne liečiť.

Úmrtnosť je nízka s prežitím v Spojených štátoch a Spojenom kráľovstve až 98 percent po 10 rokoch.
Úmrtnosť priamo spojená s TA je zvyčajne dôsledkom srdcového infarktu, srdcového zlyhania, prasknutia aneuryzmy, mŕtvice alebo „zlyhania obličiek.

Bibliografia

Vaskulitída UK. Takayasuova arteritída (anglicky)

Redakcia Choice 2022

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma je plazma získaná od ľudí s vysokým množstvom protilátok (hyperimunitných imunoglobulínov) proti špecifickému mikroorganizmu alebo antigénu (látka rozpoznávaná imunitným systémom, ktorá spôsobuje tvorbu protilátok