Spokojnosť

Úvod

Neuroblastóm je zriedkavý typ zhubného nádoru, ktorý postihuje najmä dojčatá a malé deti do 10 rokov. Spomedzi rôznych solídnych nádorov detského veku je po tých, ktoré postihujú centrálny nervový systém (CNS), najrozšírenejší (8 %) s incidenciou rovnajúcou sa 10 prípadom na milión ročne.

Neuroblastóm je nádor, ktorý pochádza z buniek autonómneho nervového systému, čo je „súbor štruktúr (nervové vlákna, zoskupené nervové bunky, ktoré tvoria takzvané gangliá a nervom podobné bunky, ktoré sa nachádzajú vo vnútri nadobličiek). riadi niektoré mimovoľné funkcie, ako je srdcový tep, dýchanie alebo trávenie. Najmä v termíne neuroblastóm, "neuro"označuje, že nádor sa vyvíja v nervoch a"blastóm"že ide o nezrelé alebo vyvíjajúce sa bunky. V skutočnosti sa tento nádor vyvíja z veľmi primitívnych nervových buniek prítomných v embryu a plode, tzv. neuroblasty. Neuroblasty sa nachádzajú v celom tele a v dôsledku toho sa nádor môže vyvinúť v rôznych oblastiach tela.

Neuroblastóm sa najčastejšie šíri do jednej z nadobličiek umiestnených nad obličkami alebo do nervového tkaniva umiestneného na oboch stranách miechy v oblasti krku, hrudníka, brucha alebo panvy. Bohužiaľ, rakovinové bunky sa môžu rozšíriť aj do iných orgánov, ako je kostná dreň, kosti, lymfatické uzliny, pečeň a koža.

Symptómy

Poruchy (príznaky) spôsobené neuroblastómom sa líšia podľa postihnutej oblasti tela a oblastí postihnutých metastázami.Prvé nepríjemnosti môžu byť neisté a ťažko identifikovateľné, pretože sa dajú ľahko pomýliť s najbežnejšími chorobami, ktoré sa vyskytujú v detstve.

Poruchy (príznaky) môžu zahŕňať:

  • opuchnuté a boľavé brucho ktorá môže súvisieť so zápchou alebo zápchou, poruchou defekácie spočívajúcou v ťažkostiach pri vyprázdňovaní čreva vypudzovaním stolice a ťažkostiach s močením, t. j. s úplným vyprázdnením močového mechúra
  • dyspnoet.j. namáhavé dýchanie a ťažkosti s prehĺtaním (prehĺtaním jedla)
  • prítomnosť vydutia na spodnej časti krku
  • vyrážky na kožiako sú modrasté škvrny a modriny, najmä okolo očí
  • slabosť v nohách a nestabilná chôdza s necitlivosťou v dolnej časti tela
  • únava, slabosť, bledá pleť, strata chuti do jedla a hmotnosť
  • bolesť kostírýchle pohyby očí, svalové kŕče a ťažkosti s koordináciou pri chôdzi alebo státí a zriedkavo podráždenosť

Ak si myslíte, že dieťa môže byť choré, mali by ste urýchlene kontaktovať svojho rodinného lekára alebo ísť do najbližšej pediatrickej nemocnice.

Príčiny

Príčina neuroblastómu nie je známa. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa ochorenie objavuje u detí z rovnakej rodiny, ale neuroblastóm nebýva dedičný.

Pri zriedkavých familiárnych formách rakoviny (1 – 2 % všetkých neuroblastómov) zvyšuje prítomnosť rodičov, ktorí mali neuroblastóm v detstve, riziko, že sa rakovina môže vyskytnúť aj u ich detí. Vo väčšine prípadov u sporadických foriem ešte nie je jasné, čo spôsobuje vývoj nádoru. Vo všeobecnosti sú príčiny neuroblastómu genetické, ale nie dedičné, čo znamená, že sú spojené s mutáciami v génoch, ktoré rodičia neprenášajú.

Diagnóza

Na diagnostiku neuroblastómu je k dispozícii niekoľko typov testov. Konkrétne:

  • rozbor moču, na kontrolu prítomnosti určitých látok, tzv katecholamíny, ktoré sú produkované bunkami neuroblastómu a možno ich nájsť v moči
  • obrazové diagnostické techniky, ako Ultrazvuk, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (RM); sú techniky, ktoré umožňujú získať snímky rôznych častí tela a predovšetkým tieto oblasti detailne vidieť a analyzovať
  • scintigrafia s metajódbenzylguanidínom (MIBG) spojený s určitým množstvom rádioaktívneho jódu je nevyhnutným testom na vyhodnotenie miesta primárneho nádoru a identifikáciu akýchkoľvek metastáz: MIBG sa viaže na bunky neuroblastómu kdekoľvek sú rozšírené. Táto diagnostická technika je tiež veľmi dôležitá na vyhodnotenie odpovede na liečbu, najmä v miestach, kde sa rakovina rozšírila (metastatické oblasti).
  • biopsiaodobratie vzorky buniek z nádorového tkaniva na jej preskúmanie pod mikroskopom na identifikáciu typu prítomného nádoru; vzorka sa zvyčajne odoberá v celkovej anestézii
  • biopsie kostnej drenena vyhodnotenie prítomnosti rakovinových buniek v kostnej dreni

Na konci testov bude lekár schopný potvrdiť alebo nepotvrdiť prítomnosť neuroblastómu, aby vedel, ako rozšírené je ochorenie a určiť jeho štádium. Správne posúdenie štádia nádoru (staging) umožňuje kvantifikovať pravdepodobnosť odpovede na liečbu, a teda predpovedať vývoj ochorenia dieťaťa.

Pre neuroblastóm sa všeobecne používa medzinárodný stagingový systém nazývaný v angličtine „International Neuroblastoma Staging System“. (v skratke: INNS). Umožňuje identifikovať štyri štádiá ochorenia:

  • 1. fáza, lokalizovaný nádor odstránený makroskopicky radikálnym spôsobom, s mikroskopickými zvyškami alebo bez nich; histologicky negatívne „reprezentatívne“ lymfatické uzliny (lymfatické uzliny priľnuté k nádoru odstránené spolu s nádorom samotným, môžu byť histologicky pozitívne bez toho, aby to viedlo k zmene štádia)
  • Stupeň 2A, lokalizovaný nádor neúplne vyrezaný; „reprezentatívne“ lymfatické uzliny nepriľnuté k nádoru, histologicky negatívne na nádorovú infiltráciu
  • Stupeň 2B, lokalizovaný nádor úplne alebo neúplne odstránený, s lymfatickými uzlinami nepriľnutými k nádoru, pozitívny na nádorovú infiltráciu
  • 3. fázajednostranný inoperabilný nádor s alebo bez postihnutia regionálnych lymfatických uzlín; alebo jednostranný lokalizovaný nádor zahŕňajúci kontralaterálne regionálne lymfatické uzliny; alebo nádor s bilaterálnym rozšírením v dôsledku infiltrácie alebo postihnutia lymfatických uzlín
  • 4. fázaakákoľvek primárna rakovina s disemináciou do vzdialených lymfatických uzlín, kostí, kostnej drene, pečene, kože a/alebo iných orgánov (okrem prípadov opísaných v štádiu 4S)
  • Etapa 4Slokalizovaný primárny nádor (ako pri štádiách 1 a 2 A alebo 2 B), s obmedzeným rozšírením do kože, pečene a/alebo kostnej drene

Terapia

Hlavné spôsoby liečby neuroblastómu sú:

  • chirurgický zákrok, na odstránenie nádoru. Niekedy to môže byť úplne presvedčivé
  • chemoterapia, použitie špecifického lieku na zabíjanie rakovinových buniek. Môže to byť jediná potrebná liečba alebo sa môže použiť na zmenšenie nádoru pred operáciou
  • rádioterapiu, použitie žiarenia na zabíjanie rakovinových buniek. Po chirurgickom zákroku sa môže použiť na zničenie akýchkoľvek rakovinových buniek, ktoré sú stále prítomné v postihnutej oblasti
  • vysokodávková chemoterapia, po ktorej nasleduje transplantácia kmeňových buniek získaných z periférnej krvi alebo kostnej drene (ak tieto neboli postihnuté ochorením), spočíva v odobratí kmeňových buniek od pacienta, ich zmrazení a uskladnení pred začatím intenzívnej chemoterapie. Na konci chemoterapie, ktorá zničí kostnú dreň, sa kmeňové bunky „vrátia“ pacientovi, aby ho ochránili pred účinkami liečby. Ak sa zachovala, kmeňové bunky získané z pupočníkovej krvi predstavujú platnú alternatívu
  • imunoterapia, založené na spôsoboch, ktoré robia imunitný systém agresívnejším voči rakovinovým bunkám. Najmä v prípade neuroblastómu sú nádorové bunky, ktoré majú byť napadnuté, rozpoznané prítomnosťou proteínu, nazývaného GD2, exprimovaného na ich povrchu. Tento terapeutický prístup, ktorý sa už úspešne používa na liečbu iných druhov rakoviny, sa stále málo využíva pri neuroblastóme, ale prebiehajúce štúdie ukazujú sľubné výsledky.

V niektorých prípadoch nepotrebujú dojčatá a deti mladšie ako 18 mesiacov žiadnu liečbu, ak nemajú žiadne ťažkosti, pretože niekedy môže rakovina ustúpiť, to znamená, že zmizne sama.

Predpovede na zotavenie neuroblastómu sú rôzne a sú vo všeobecnosti lepšie pre mladšie deti s rakovinou, ktorá sa ešte nerozšírila. Napriek intenzívnej starostlivosti sa takmer polovica neuroblastómov môže opakovať. V týchto prípadoch bude potrebná ďalšia liečba.

Ľudia s neuroblastómom môžu byť požiadaní, aby sa zúčastnili klinickej štúdie na vyhodnotenie účinnosti nových liekov. Viac informácií môže poskytnúť ošetrujúci lekár.

Bibliografia

Voľby NHS. Neuroblastóm (anglicky)

Klinika Mayo. Neuroblastóm (anglicky)

Národný onkologický inštitút (NCI). Liečba neuroblastómu – verzia pre pacienta (anglicky)

Talianska asociácia pre výskum rakoviny (AIRC). Detský neuroblastóm

Talianska asociácia pre boj proti neuroblastómu. Imunologická terapia

Sait S, Modak S.Riziko mukokutánnej toxicity u pacientov so solídnymi nádormi liečených sorafenibom: aktualizovaný systematický prehľad a metaanalýza [súhrn]. Odborný prehľad o protirakovinovej terapii.  2017; 17: 889-90

Redakcia Choice 2022

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma

Hyperimunitná plazma je plazma získaná od ľudí s vysokým množstvom protilátok (hyperimunitných imunoglobulínov) proti špecifickému mikroorganizmu alebo antigénu (látka rozpoznávaná imunitným systémom, ktorá spôsobuje tvorbu protilátok